Gammopatia monoclonale di significato indeterminato
La gammopatia monoclonale di significato indeterminato (detta MGUS, monoclonal gammopathy of undetermined significance) è una condizione MGUS generalmente benigna, dovuta alla proliferazione eccessiva di plasmacellule, cellule immunitarie che producono gli anticorpi.
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Generalità
Più raramente, specie nel caso di MGUS di tipo IgM (immunoglobuline di tipo M), la proteina anomala può essere prodotta da un linfocita atipico e non da una plasmacellula. Si distingue dal mieloma multiplo per il più limitato numero di plasmacellule presenti nel midollo (inferiore al 10%) e per l’assenza di sintomi clinici tipici ad esempio del mieloma multiplo. Proprio a causa di questo stato clinico silente gran parte delle diagnosi avviene casualmente, a seguito di valori alterati rilevati durante i controlli di routine, quando viene richiesto una valutazione dei tipi di proteine del sangue. Tale condizione è caratterizzata dalla presenza di una componente monoclonale o paraproteina, ossia un anticorpo (o immunoglobulina) con caratteristiche specifiche che viene prodotto in quantità eccessiva. A seconda della popolazione di immunoglobuline coinvolte si possono diverse tipologie di MGUS; le più comuni sono:
MGUS non IgM, solitamente IgG (immunoglobuline di tipo G) il sottotipo più frequente.
MGUS IgM, che possono a volte associarsi a linfomi indolenti.
MGUS con produzione esclusiva di catene leggere, la parte più piccola dell’immunoglobulina.
Incidenza
La MGUS ha un’incidenza abbastanza elevata nella popolazione sana. I dati riguardanti la popolazione statunitense mostrano che è presente in circa il 3-4% della popolazione con età superiore ai 50 anni. L’incidenza aumenta peraltro con l’aumentare dell’età.
Diagnosi
La diagnosi viene posta in seguito al riscontro della proteina anomala nel sangue o più raramente nelle urine, dopo aver escluso che ci si tratti di una forma sintomatica di mieloma.
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Fattori prognostici ed evoluzione
Non è possibile prevedere con certezza il rischio di evoluzione di una MGUS in una malattia neoplastica vera e propria, anche se globalmente il rischio è basso. Sulla base del tipo di MGUS e di diverse valutazioni che stimano la quantità della proteina anomala nel sangue e nelle urine si possono però individuare i casi a rischio più elevato di trasformazione, che necessitano di controlli più stretti e talvolta di approfondimenti diagnostici.Nel complesso si possono distinguere i pazienti a seconda dell’evoluzione della malattia:
Nella maggioranza dei casi la malattia non evolverà e i livelli di paraproteine non aumenteranno nel corso degli anni; tali pazienti condurranno una vita normale e moriranno per cause non correlate alla MGUS.
In alcuni dei pazienti i livelli di paraproteina aumenteranno ma non a livelli tali da sviluppare una malattia.
In altri pazienti invece la malattia evolverà in un mieloma multiplo, o in una macroglobulinemia di Waldenström. L’evoluzione può attuarsi in un periodo di tempo estremamente variabile dalla diagnosi.
Terapia
I pazienti con MGUS non necessitano di alcuna terapia specifica. L’obiettivo principale è quello di rilevare tempestivamente l’eventuale evoluzione della malattia e per tale ragione vengono pianificati regolari controlli medici ogni 3-6 mesi, e poi – se stabile – annualmente.
Particolarità
Molto raramente, pur senza evolvere a mieloma multiplo, le gammopatie monoclonali possono portare a disturbi che coinvolgono vari organi come il rene, con meccanismi diversi dal mieloma.